ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯ
ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯಾವನ್ನು ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯಾ, ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯಾ, ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯಾ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಸ್ ಅಥವಾ ಇಂಗ್ಲಿಷ್‌ನಲ್ಲಿ, ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶ ರೋಗ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮತ್ತು ಆನುವಂಶಿಕ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಈ ರೂಪವು ಇತರ ವಿಷಯಗಳ ನಡುವೆ ಬಹಳ ನೋವಿನ ದಾಳಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ, ಇದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಕಪ್ಪು ಬಣ್ಣದ ಜನರನ್ನು ಹೊಡೆಯುತ್ತದೆ: ಇದರ ಹರಡುವಿಕೆಯು ಆಫ್ರಿಕಾದಲ್ಲಿ 0% ರಿಂದ 40% ಮತ್ತು ಆಫ್ರಿಕನ್ ಅಮೆರಿಕನ್ನರಲ್ಲಿ 10% ಆಗಿದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಯುನೈಟೆಡ್ ಸ್ಟೇಟ್ಸ್ನಲ್ಲಿ, 1 ಆಫ್ರಿಕನ್ ಅಮೇರಿಕನ್ ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ 500 ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ; ಹಿಸ್ಪಾನಿಕ್ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ 1 ರಿಂದ 1 ರವರೆಗೆ ಹರಡುವಿಕೆಯು 100 ಆಗಿದೆ. ವೆಸ್ಟ್ ಇಂಡೀಸ್ ಮತ್ತು ದಕ್ಷಿಣ ಅಮೆರಿಕಾದ ಜನರು ಸಹ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದಲ್ಲಿದ್ದಾರೆ.
ಈ ರೋಗವು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ: ಇದು ಅಸಹಜ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ವಂಶವಾಹಿಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಅದು ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಅನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ವಿರೂಪಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳನ್ನು ಅರ್ಧಚಂದ್ರಾಕಾರದಂತೆ ಕಾಣುವಂತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಒಂದು ಕುಡುಗೋಲು (ಆದ್ದರಿಂದ ಅದರ ಕುಡಗೋಲು-ಆಕಾರದ ಹೆಸರು), ಜೊತೆಗೆ ಅವರು ಅಕಾಲಿಕವಾಗಿ ಸಾಯುತ್ತಾರೆ. ಈ ವಿರೂಪಗೊಂಡ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶಗಳು ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ಈ ವಿರೂಪತೆಯು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಇವು ಬೇಗನೇ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಅವರ ಅಸಾಮಾನ್ಯ ಆಕಾರವು ಸಣ್ಣ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೂಲಕ ಅವರ ಅಂಗೀಕಾರವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿಸುತ್ತದೆ. ಅವರು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಕೆಲವು ಅಂಗಗಳಿಗೆ ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ಬಂಧಿಸುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ಅಪಘಾತಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತಾರೆ.
ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವೇಗವರ್ಧಿತ ನಾಶವು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಪ್ರಗತಿಯಾಗುತ್ತದೆ - ಅಂದರೆ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಅಸಹಜವಾಗಿ ಕ್ಷಿಪ್ರ ನಾಶದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತಹೀನತೆ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಇವುಗಳ ಅಸಹಜ ಆಕಾರವು ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಡಚಣೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಕಳಪೆ ಪರಿಚಲನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ವಿವಿಧ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಅದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ಕುಡಗೋಲು ಜೀವಕೋಶದ ರೋಗಿಗಳು - ಈ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು - ಸ್ವಲ್ಪ ಮಟ್ಟಿಗೆ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳನ್ನು ತಡೆಯಬಹುದು. ಅವರು ಮೊದಲಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಾಲ ಬದುಕುತ್ತಾರೆ (ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್).
ಕಾರಣಗಳು
ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಸ್ ಇರುವಿಕೆಯನ್ನು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಜೀನ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷದಿಂದ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಹಲವಾರು ಸಾವಿರ ವರ್ಷಗಳ ಹಿಂದೆ, ಮಲೇರಿಯಾವು ಅನೇಕ ಜನರನ್ನು ಕೊಂದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಈ ಆನುವಂಶಿಕ ದೋಷವಿರುವ ಜನರು ಬದುಕುಳಿಯುವ ಉತ್ತಮ ಅವಕಾಶವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು ಏಕೆಂದರೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಸ್ ಮಲೇರಿಯಾ ಪರಾವಲಂಬಿಯನ್ನು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಗೆ ಪ್ರವೇಶಿಸುವುದನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಈ ಆನುವಂಶಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣವು ಜಾತಿಯ ಉಳಿವಿಗೆ ಅನುಕೂಲವಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಅದನ್ನು ಉಳಿಸಿಕೊಳ್ಳಲಾಯಿತು. ಇತ್ತೀಚಿನ ದಿನಗಳಲ್ಲಿ, ಮಲೇರಿಯಾಕ್ಕೆ ಉತ್ತಮ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವುದರಿಂದ ಇದು ಸಹಜವಾಗಿ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯವಾಗಿದೆ.
ಮಗುವಿಗೆ ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಇರಬೇಕಾದರೆ, ಇಬ್ಬರೂ ಪೋಷಕರು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಸ್ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಅವರಿಗೆ ರವಾನಿಸಿರಬೇಕು. ಒಬ್ಬ ಪೋಷಕರು ಮಾತ್ರ ಅವರಿಗೆ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ರವಾನಿಸಿದರೆ, ಮಗುವೂ ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಹೊತ್ತೊಯ್ಯುತ್ತದೆ. , ಆದರೆ ಅವನು ಈ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಬಳಲುವುದಿಲ್ಲ. ಮತ್ತೊಂದೆಡೆ, ಅವರು ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಪ್ರತಿಯಾಗಿ ರವಾನಿಸಬಹುದು.
ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್
ಈ ರೋಗವು ಸುಮಾರು ಆರು ತಿಂಗಳ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಒಬ್ಬ ರೋಗಿಯಿಂದ ಇನ್ನೊಬ್ಬರಿಗೆ ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಲವರು ಸೌಮ್ಯವಾದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಮಾತ್ರ ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಒಂದಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ದಾಳಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಈ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಹಿಂದೆ, ಈ ರೋಗವು ಐದು ವರ್ಷದೊಳಗಿನ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಾರಕವಾಗಿತ್ತು. ಈ ವಯೋಮಾನದವರಲ್ಲಿ ಸಾವಿನ ಪ್ರಮಾಣವು ಹೆಚ್ಚಿದ್ದರೂ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಈಗ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಕನಿಷ್ಠ ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯವರೆಗೆ ಬದುಕಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ.
ತೊಡಕುಗಳು
ಅವರು ಅನೇಕ. ಮುಖ್ಯವಾದವುಗಳಲ್ಲಿ, ನಾವು ಇದನ್ನು ಕಂಡುಕೊಳ್ಳುತ್ತೇವೆ:
- ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ತುತ್ತಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ. ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕುಗಳು ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಪ್ರಮುಖ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಅದಕ್ಕಾಗಿಯೇ ಅವರಿಗೆ ಪ್ರತಿಜೀವಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶಗಳು ಗುಲ್ಮವನ್ನು ಹಾನಿಗೊಳಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಸೋಂಕಿನ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮತ್ತು ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾದ ನ್ಯುಮೋಕೊಕಲ್ ಸೋಂಕುಗಳು ಭಯಪಡಬೇಕು. ಹದಿಹರೆಯದವರು ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರು ಸಹ ಸೋಂಕಿನಿಂದ ತಮ್ಮನ್ನು ತಾವು ರಕ್ಷಿಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು.
- ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆ ವಿಳಂಬವಾಗಿದೆ, ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಸಂವಿಧಾನವು ದುರ್ಬಲವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಈ ವಿದ್ಯಮಾನವು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.
- ನೋವಿನ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳು. ಅವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕೈಕಾಲುಗಳು, ಹೊಟ್ಟೆ, ಬೆನ್ನು ಅಥವಾ ಎದೆಯ ಮೇಲೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಮೂಳೆಗಳ ಮೇಲೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶಗಳು ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಹರಿವನ್ನು ನಿರ್ಬಂಧಿಸುತ್ತವೆ ಎಂಬ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಅವು ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ. ಪ್ರಕರಣವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಅವರು ಕೆಲವು ಗಂಟೆಗಳಿಂದ ಹಲವಾರು ವಾರಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.
- ದೃಷ್ಟಿ ಅಡಚಣೆಗಳು. ಕಣ್ಣುಗಳನ್ನು ಸುತ್ತುವರೆದಿರುವ ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತವು ಕಳಪೆಯಾಗಿ ಪರಿಚಲನೆಗೊಂಡಾಗ, ಅದು ರೆಟಿನಾವನ್ನು ಹಾನಿಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಕುರುಡುತನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.
- ಪಿತ್ತಗಲ್ಲುಗಳು. ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶಗಳ ತ್ವರಿತ ನಾಶವು ಕಾಮಾಲೆ, ಬಿಲಿರುಬಿನ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ವಸ್ತುವನ್ನು ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ತುಂಬಾ ಹೆಚ್ಚಾದರೆ, ಪಿತ್ತಗಲ್ಲುಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳಬಹುದು. ಇದಲ್ಲದೆ, ಕಾಮಾಲೆ ಈ ರೀತಿಯ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ.
- ಕೈ ಮತ್ತು ಕಾಲುಗಳ ಎಡಿಮಾ ಅಥವಾ ಕೈ-ಕಾಲು ಸಿಂಡ್ರೋಮ್. ಮತ್ತೊಮ್ಮೆ, ಇದು ಅಸಹಜ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಅಡಚಣೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ. ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಮೊದಲ ಚಿಹ್ನೆ ಮತ್ತು ಅನೇಕ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಜ್ವರ ದಾಳಿ ಮತ್ತು ನೋವಿನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.
- ಕಾಲಿನ ಹುಣ್ಣುಗಳು. ರಕ್ತವು ಚರ್ಮಕ್ಕೆ ಕಳಪೆಯಾಗಿ ಪರಿಚಲನೆಯಾಗುವುದರಿಂದ, ಚರ್ಮವು ಅಗತ್ಯವಾದ ಪೋಷಕಾಂಶಗಳನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಒಂದರ ನಂತರ ಒಂದರಂತೆ ಚರ್ಮದ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಸಾಯುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ತೆರೆದ ಗಾಯಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.
- ಪ್ರಿಯಾಪಿಸ್ಮೆ. ಇವುಗಳು ನೋವಿನ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನಿಮಿರುವಿಕೆಯಾಗಿದ್ದು, ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶಗಳ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ರಕ್ತವು ಶಿಶ್ನದಲ್ಲಿ ಮತ್ತೆ ಹರಿಯಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗದೆ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಎಂಬ ಅಂಶದಿಂದ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನಿಮಿರುವಿಕೆಗಳು ಶಿಶ್ನದ ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ಹಾನಿಗೊಳಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ದುರ್ಬಲತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ.
- ತೀವ್ರವಾದ ಎದೆಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ತೀವ್ರ ಎದೆಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್) ಇದರ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಕೆಳಕಂಡಂತಿವೆ: ಜ್ವರ, ಕೆಮ್ಮು, ಕಫ, ಎದೆಯಲ್ಲಿ ನೋವು, ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ (ಡಿಸ್ಪ್ನಿಯಾ), ಆಮ್ಲಜನಕದ ಕೊರತೆ (ಹೈಪೋಕ್ಸೆಮಿಯಾ). ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸೋಂಕು ಅಥವಾ ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಸಿಕ್ಕಿಬಿದ್ದ ಕುಡಗೋಲು ಜೀವಕೋಶದ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ರೋಗಿಯ ಜೀವಕ್ಕೆ ಗಂಭೀರ ಅಪಾಯವನ್ನುಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ತುರ್ತಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬೇಕು.
- ಸಾವಯವ ಗಾಯಗಳು. ಆಮ್ಲಜನಕದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕೊರತೆಯು ನರಗಳು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು, ಯಕೃತ್ತು ಅಥವಾ ಗುಲ್ಮದಂತಹ ಅಂಗಗಳನ್ನು ಹಾನಿಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ರೀತಿಯ ಸಮಸ್ಯೆ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.
- ಸ್ಟ್ರೋಕ್. ಮೆದುಳಿಗೆ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯನ್ನು ತಡೆಯುವ ಮೂಲಕ, ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶಗಳು ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯುವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಸುಮಾರು 10% ಮಕ್ಕಳು ಈ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ.