ಈ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕವಲ್ಲದ ರೋಗವು ಅಂಗಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಣೆಯನ್ನು ಬದಲಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳ ರಚನೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಕ್ಕೆ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಎಲ್ಲಾ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. ಈ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಫ್ರಾನ್ಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಒಟ್ಟು ಜನರ ಸಂಖ್ಯೆ ಎಷ್ಟು ಎಂದು ನಮಗೆ ನಿಖರವಾಗಿ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಇದು 1 ಜನರಲ್ಲಿ 100 ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂದು ಅಂದಾಜಿಸಲಾಗಿದೆ. (000) ಫ್ರಾನ್ಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿ ವರ್ಷ, AL ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್‌ನ ಸುಮಾರು 1 ಹೊಸ ಪ್ರಕರಣಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲ್ಪಡುತ್ತವೆ. ರೋಗದ ಕಡಿಮೆ ಅಪರೂಪದ ರೂಪ.

ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳು ದೇಹದ ಯಾವುದೇ ಅಂಗಾಂಶ ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭಾವ್ಯವಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಪೀಡಿತ ಅಂಗಗಳನ್ನು ಕ್ರಮೇಣ ನಾಶಪಡಿಸುವ ಮೂಲಕ ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಕ್ಕೆ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ: ಮೂತ್ರಪಿಂಡ, ಹೃದಯ, ಜೀರ್ಣಾಂಗ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಅಂಗಗಳಾಗಿವೆ. ಆದರೆ ಅಮಿಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಮೂಳೆಗಳು, ಕೀಲುಗಳು, ಚರ್ಮ, ಕಣ್ಣುಗಳು, ನಾಲಿಗೆಯನ್ನು ಸಹ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು ...

ಆದ್ದರಿಂದ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯು ತುಂಬಾ ವಿಸ್ತಾರವಾಗಿದೆ: ಹೃದಯವು ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಾಗ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಮತ್ತು ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಕಾಲುಗಳ ಎಡಿಮಾ, ಬಾಹ್ಯ ನರಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಿದಾಗ ಸ್ನಾಯುವಿನ ನಾದದ ಕುಸಿತ, ಅತಿಸಾರ / ಮಲಬದ್ಧತೆ ಮತ್ತು ಅಡಚಣೆ ಮೂತ್ರಪಿಂಡ. ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ, ಇತ್ಯಾದಿ. ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ, ಅತಿಸಾರ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದಂತಹ ತೀವ್ರವಾದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಎಚ್ಚರಗೊಳ್ಳಬೇಕು ಮತ್ತು ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ಗಾಗಿ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬೇಕು.

ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಆಣ್ವಿಕ ರಚನೆಯನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವುದರಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕರಗುವುದಿಲ್ಲ. ಪ್ರೋಟೀನ್ ನಂತರ ಆಣ್ವಿಕ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ: ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್ ವಸ್ತು. ಅಮಿಲೋಡೋಸಿಸ್ಗಿಂತ ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡುವುದು ಹೆಚ್ಚು ಸರಿಯಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಈ ರೋಗವು ಒಂದೇ ಕಾರಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೂ, ಅದರ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಬಹಳ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿವೆ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಸುಮಾರು ಇಪ್ಪತ್ತು ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಹಲವು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೂಪಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಮೂರು ವಿಧದ ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತದೆ: AL (ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನಿಕ್), AA (ಉರಿಯೂತ) ಮತ್ತು ATTR (ಟ್ರಾನ್ಸ್ಥೈರೆಟಿನ್).

• AL ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಕೆಲವು ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ (ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಜೀವಕೋಶಗಳು) ಗುಣಾಕಾರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಅವು ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು (ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್‌ಗಳು) ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತವೆ, ಅದು ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನಿಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸುತ್ತದೆ.
• ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಉರಿಯೂತವು SAA ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಿದಾಗ AA ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ.
• ಟ್ರಾನ್ಸ್ಥೈರೆಟಿನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ. ರೋಗದ ಈ ರೂಪವು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ. ಪೀಡಿತ ಪೋಷಕರು ತಮ್ಮ ಮಗುವಿಗೆ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ರವಾನಿಸುವ 50% ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.

ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕವಲ್ಲ. ವಯಸ್ಸಾದಂತೆ ಅಪಾಯವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಮಾಹಿತಿಯು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ (ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 60-70 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ). ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಅಥವಾ ಉರಿಯೂತದ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಜನರು, ಹಾಗೆಯೇ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಡಯಾಲಿಸಿಸ್‌ಗೆ ಒಳಗಾದವರು ಹೆಚ್ಚು ದುರ್ಬಲರಾಗಿದ್ದಾರೆ. ATTR ಅಮಿಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್‌ನಂತಹ ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಅಮಿಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್‌ಗಳು ಆನುವಂಶಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರುವುದರಿಂದ, ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸದಸ್ಯರು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಕುಟುಂಬಗಳು ವಿಶೇಷ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯ ವಿಷಯವಾಗಿರಬೇಕು.

ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೆ, ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ವಿರುದ್ಧ ಹೋರಾಡಲು ಯಾವುದೇ ತಡೆಗಟ್ಟುವ ವಿಧಾನಗಳಿಲ್ಲ. ಎಲ್ಲಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಠೇವಣಿ ಮತ್ತು ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ವಿಷಕಾರಿ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಅವು ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರಕಾರಕ್ಕೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ:

• AL ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಮೂಲಕ. ಅವರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾದ ಔಷಧಗಳು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ ” ನಿಜವಾದ ದಕ್ಷತೆಯ », ನ್ಯಾಷನಲ್ ಸೊಸೈಟಿ ಆಫ್ ಇಂಟರ್ನಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್ (SNFMI) ಅನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಹೃದಯಾಘಾತವು ಗಂಭೀರವಾಗಿ ಉಳಿದಿದೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.
• ಎಎ ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಉರಿಯೂತದ ವಿರುದ್ಧ ಹೋರಾಡಲು ಶಕ್ತಿಯುತ ಉರಿಯೂತದ ಔಷಧಗಳನ್ನು ಬಳಸುವುದು.
• ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ಗೆ, ವಿಷಕಾರಿ ಪ್ರೋಟೀನ್ನೊಂದಿಗೆ ವಸಾಹತುಶಾಹಿಯಾದ ಯಕೃತ್ತನ್ನು ಬದಲಿಸಲು ಕಸಿ ಅಗತ್ಯವಾಗಬಹುದು.

ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್ ವಿರುದ್ಧದ ಫ್ರೆಂಚ್ ಅಸೋಸಿಯೇಷನ್ ​​ರೋಗಿಗಳು ಮತ್ತು ಅವರ ಸಂಬಂಧಿಕರಿಗೆ ಉದ್ದೇಶಿಸಿರುವ ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಬಹಳಷ್ಟು ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ಪ್ರಕಟಿಸುತ್ತದೆ.