ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾವು ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಈ ಗಡ್ಡೆಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸಂಭಾವ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಗುಣಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳ ಹರಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಇದು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಕ್ಕಳನ್ನು ಬಾಧಿಸುತ್ತದೆ. ಇದರ ಸಂಭವವು 1 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ 312/500 ಮಕ್ಕಳು.

ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯ ರೂಪದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುವ ವಯಸ್ಸಿನ ಗುಂಪು 5 ರಿಂದ 30 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರಾಗಿದ್ದು, 12 ರಿಂದ 18 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರ ನಡುವೆ ಇನ್ನೂ ಹೆಚ್ಚಿನ ಘಟನೆಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. (3)

ಸಂಬಂಧಿತ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ನೋವು ಮತ್ತು ಊತ.

ಎವಿಂಗ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾದ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳ ಸ್ಥಳಗಳು ಬಹು: ಕಾಲುಗಳು, ತೋಳುಗಳು, ಪಾದಗಳು, ಕೈಗಳು, ಎದೆ, ಸೊಂಟ, ತಲೆಬುರುಡೆ, ಬೆನ್ನುಮೂಳೆ, ಇತ್ಯಾದಿ.

ಈ ಎವಿಂಗ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾವನ್ನು ಸಹ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ: ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಬಾಹ್ಯ ನ್ಯೂರೋಕ್ಟೋಡರ್ಮಲ್ ಟ್ಯೂಮರ್. (1)

ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ರೋಗದ ಸಂಭವನೀಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಪ್ರಗತಿಯ ಹಂತವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಬಯಾಪ್ಸಿ ಆಗಿದೆ.

ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಅಂಶಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಪೀಡಿತ ವಿಷಯದಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಮುನ್ನರಿವಿನ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. (1)

ಈ ಅಂಶಗಳು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳ ಹರಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ, ಅದರ ಮುನ್ನರಿವು ಹೆಚ್ಚು ಅನುಕೂಲಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ದೇಹದ ಇತರ ಭಾಗಗಳಿಗೆ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ರೂಪಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ನಂತರದ ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ, ಮುನ್ನರಿವು ಕಳಪೆಯಾಗಿದೆ.

ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಪೀಡಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ವಯಸ್ಸು ಪ್ರಮುಖ ಮುನ್ನರಿವಿನಲ್ಲಿ ಮೂಲಭೂತ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಗಾತ್ರವು 8 ಸೆಂ.ಮೀ ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಹೆಚ್ಚಾಗುವ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮುನ್ನರಿವು ಹೆಚ್ಚು ಚಿಂತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ವಯಸ್ಸಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ, ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮೊದಲೇ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ರೋಗಿಗೆ ಉತ್ತಮ ಮುನ್ನರಿವು. (4)

ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾವು ಕೊಂಡ್ರೊಸಾರ್ಕೊಮಾ ಮತ್ತು ಆಸ್ಟಿಯೊಸಾರ್ಕೊಮಾದೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮೂಳೆ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನ ಮೂರು ಪ್ರಮುಖ ವಿಧಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. (2)

ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾದೊಂದಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಪೀಡಿತ ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಗೋಚರಿಸುವ ನೋವು ಮತ್ತು ಊತ.

 ಅಂತಹ ಸಾರ್ಕೋಮಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಕೆಳಗಿನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹುಟ್ಟಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು: (1)

• ತೋಳುಗಳು, ಕಾಲುಗಳು, ಎದೆ, ಬೆನ್ನು ಅಥವಾ ಸೊಂಟದಲ್ಲಿ ನೋವು ಮತ್ತು / ಅಥವಾ ಊತ;
• ದೇಹದ ಇದೇ ಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ "ಉಬ್ಬುಗಳು" ಇರುವಿಕೆ;
• ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಜ್ವರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ;
• ಯಾವುದೇ ಮೂಲ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಮೂಳೆ ಮುರಿತಗಳು.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ಸಂಬಂಧಿತ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಸ್ಥಳ ಮತ್ತು ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವಿಷಯದಲ್ಲಿ ಅದರ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದೊಂದಿಗೆ ರೋಗಿಯು ಅನುಭವಿಸುವ ನೋವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ ತೀವ್ರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

 ಇತರ, ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಹ ಗೋಚರಿಸಬಹುದು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ: (2)

• ಅಧಿಕ ಮತ್ತು ನಿರಂತರ ಜ್ವರ;
• ಸ್ನಾಯು ಠೀವಿ;
• ಗಮನಾರ್ಹ ತೂಕ ನಷ್ಟ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯು ಯಾವುದೇ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಈ ಅರ್ಥದಲ್ಲಿ, ಗಡ್ಡೆಯು ನಂತರ ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಇಲ್ಲದೆ ಬೆಳೆಯಬಹುದು ಮತ್ತು ಇದರಿಂದಾಗಿ ಮೂಳೆ ಅಥವಾ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶವು ಗೋಚರಿಸದೆಯೇ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ನಂತರದ ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ ಮುರಿತದ ಅಪಾಯವು ಹೆಚ್ಚು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. (2)

ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನ ಒಂದು ರೂಪವಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಅದರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ನಿಖರವಾದ ಮೂಲದ ಬಗ್ಗೆ ಸ್ವಲ್ಪವೇ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ.

ಆದಾಗ್ಯೂ ಅದರ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಕಾರಣಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಒಂದು ಊಹೆಯನ್ನು ಮುಂದಿಡಲಾಯಿತು. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾ ವಿಶೇಷವಾಗಿ 5 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದವರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಈ ಅರ್ಥದಲ್ಲಿ, ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಈ ವರ್ಗದಲ್ಲಿ ತ್ವರಿತ ಮೂಳೆ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಎವಿಂಗ್‌ನ ಸಾರ್ಕೋಮಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ನಡುವಿನ ಸಂಪರ್ಕದ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದವರಲ್ಲಿ ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ಅವಧಿಯು ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಹೆಚ್ಚು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ.

ಹೊಕ್ಕುಳಿನ ಹರ್ನಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಜನಿಸಿದ ಮಗುವಿಗೆ ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಮೂರು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು ಎಂದು ಸಂಶೋಧನೆ ತೋರಿಸಿದೆ. (2)

ಮೇಲೆ ತಿಳಿಸಲಾದ ಈ ಊಹೆಗಳನ್ನು ಮೀರಿ, ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ಥಳಾಂತರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯ ಮೂಲವನ್ನು ಸಹ ಮುಂದಿಡಲಾಗಿದೆ. ಈ ಸ್ಥಳಾಂತರವು EWSRI ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ (22q12.2). ಆಸಕ್ತಿಯ ಈ ಜೀನ್‌ನೊಳಗೆ A t (11; 22) (q24; q12) ಸ್ಥಳಾಂತರವು ಸುಮಾರು 90% ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ERG, ETV1, FLI1 ಮತ್ತು NR4A3 ಜೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡ ಅನೇಕ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರಗಳು ವೈಜ್ಞಾನಿಕ ತನಿಖೆಗಳ ವಿಷಯವಾಗಿದೆ. (3)

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ನಿಖರವಾದ ಮೂಲಗಳ ದೃಷ್ಟಿಕೋನದಿಂದ, ಇಂದಿಗೂ, ಇನ್ನೂ ಸರಿಯಾಗಿ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು ಸಹ.

ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಹೊಕ್ಕುಳಿನ ಅಂಡವಾಯುದಿಂದ ಜನಿಸಿದ ಮಗುವಿಗೆ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಮೂರು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು.

ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಆನುವಂಶಿಕ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ, EWSRI ಜೀನ್ (22q12.2) ಒಳಗೆ ಸ್ಥಳಾಂತರಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ERG, ETV1, FLI1 ಮತ್ತು NR4A3 ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳ ವಿಷಯವಾಗಿರಬಹುದು. .

ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ರೋಗಿಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯ ಮೂಲಕ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ.

ನೋವಿನ ಮತ್ತು ಊತ ಪ್ರದೇಶಗಳ ವೈದ್ಯರ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯ ನಂತರ, ಕ್ಷ-ಕಿರಣವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತರ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿತ್ರಣ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳನ್ನು ಸಹ ಬಳಸಬಹುದು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ: ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೀಸನಿಂಗ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ (MRI) ಅಥವಾ ಸ್ಕ್ಯಾನ್‌ಗಳು.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು ಅಥವಾ ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಮೂಳೆ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಕೂಡ ಮಾಡಬಹುದು. ಇದಕ್ಕಾಗಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮಾದರಿಯನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಂಡು ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ವಿಶ್ಲೇಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಥವಾ ಸ್ಥಳೀಯ ಅರಿವಳಿಕೆ ನಂತರ ಈ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು.

ರೋಗದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ಬೇಗ ನಡೆಸಬೇಕು, ಇದರಿಂದ ನಿರ್ವಹಣೆಯನ್ನು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಮುನ್ನರಿವು ಉತ್ತಮವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

 ಎವಿಂಗ್ಸ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಇತರ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ: (2)

• ಈ ರೀತಿಯ ಸಾರ್ಕೋಮಾಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಮಾರ್ಗವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಯು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಗಾತ್ರ, ಅದರ ಸ್ಥಳ ಮತ್ತು ಅದರ ಹರಡುವಿಕೆಯ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯಿಂದ ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ಮೂಳೆ ಅಥವಾ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಭಾಗವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವುದು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯಾಗಿದೆ. ಇದಕ್ಕಾಗಿ, ಪೀಡಿತ ಪ್ರದೇಶದ ಬದಲಿಯಾಗಿ ಲೋಹದ ಪ್ರೋಸ್ಥೆಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಮೂಳೆ ನಾಟಿ ಬಳಸಬಹುದು. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಅಂಗಗಳನ್ನು ಕತ್ತರಿಸುವುದು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ;
• ಕೀಮೋಥೆರಪಿ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಕುಗ್ಗಿಸಲು ಮತ್ತು ಗುಣಪಡಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಸುಲಭಗೊಳಿಸಲು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ರೇಡಿಯೊಥೆರಪಿ, ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ನಂತರ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಗಾತ್ರವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೊದಲು ಅಥವಾ ನಂತರ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.